Склеродермия

Что это за заболевание

Склеродермия — системное аутоиммунное поражение соединительной ткани. Заболевание возникает в результате атаки соединительнотканных и эндотелиальных клеток собственными антителами.

Склеродермией чаще страдают женщины старше 55 лет.

Симптомы

Точные причины патологии на сегодняшний день не установлены. Важную роль играет наследственность. Известны пусковые факторы, при влиянии которых на фоне генетической предрасположенности повышается риск развития склеродермии:

профессиональные вредности в виде вибрации и низкой температуры;
инфекционные заболевания;
переливание крови;
трансплантация органов;
вакцинация.

Причины

Специфическим симптомом заболевания является поражение кожи в виде отека, уплотнения, снижения эластичности. При склеродермии возникают воспалительные процессы, нарушение микроциркуляции, фиброз тканей.

На начальных этапах склеродермии в 95% случаев развивается синдром Рейно, проявляющийся спазмом мелких сосудов. Наиболее часто ему подвержены кисти, лицо, уши, шея. Провоцируют спазм стресс, сильные переживания, воздействие холода. При этом наблюдается такая клиническая картина:

бледность («мраморность») кожи, появление на ней белых пятен;
дальнейшая смена окраса на фиолетовый или синеватый;
чувство покалывания кожи, «ползания мурашек».

Утолщение участков кожи чаще возникает на лице, кистях, туловище. Вначале отек наблюдается лишь по утрам, при этом пациенты жалуются на невозможность сжать кисть в кулак, шевелить пальцами. Кожа блестящая, разглаженная, красноватая или светлее, чем обычно. Очаговая форма характеризуется появлением «венца» из фиолетовых папул, при системной форме границы папулезных высыпаний нечеткие, стертые.

По мере дальнейшего уплотнения кожи страдает подвижность пальцев, наблюдается бедность мимики. Могут формироваться подкожные кальцинаты, при их вскрытии выделяется белая крошкообразная масса. При травмировании кальцинаты нагнаиваются. Появляются «сосудистые звездочки», исчезающие в результате надавливания пальцем.

Кроме перечисленных симптомов, склеродермия проявляется:

болью и отеком в области суставов, нарушением движений в суставах;
мышечной болью;
слабостью, быстрой утомляемостью;
беспричинной потерей веса;
раздражительностью.

Поражение пищеварительного тракта наблюдается в виде симптомов эзофагита, вздутия живота, запоров. Фиброз легких сопровождается развитием дыхательной недостаточности, изнуряющим сухим кашлем. При поражении сердечной мышцы возникают аритмии.

Диагностика

Предварительный диагноз базируется на жалобах пациента, анамнестических данных, типичных проявлениях заболевания, обнаруженных врачом при клиническом осмотре.

Степень поражения кожи оценивается при проведении пробы Роднана (формирование кожной складки). По результатам пробы врач делает заключение о плотности кожи, степени ее отека.

С целью верификации диагноза и выявления поражений внутренних органов пациенту назначаются дополнительные методы диагностики:

общий анализ крови и мочи;
биохимическое исследование крови (почечный и печеночный комплекс);
иммунологический анализ крови (антитела к топоизомеразе, антицентромерные антитела);
рентгенография конечностей для обнаружения кальцинатов в мягких тканях;
УЗИ органов грудной клетки и брюшной полости;
МРТ, КТ.

Для уточнения диффузной формы заболевания проводится микроскопическое исследование биоптата кожных покровов, в котором обнаруживаются признаки некроза.

Благодаря качественному современному оборудованию ревматологи нашей клиники максимально быстро устанавливают диагноз «склеродермия» и разрабатывают индивидуальную терапевтическую тактику ведения пациента.

Напишите нам в online-чат

Мнение нашего эксперта

Своевременное обращение к ревматологу, точная диагностика и грамотно подобранная терапия позволяют минимизировать вероятность поражения внутренних органов и улучшить прогноз заболевания.

Лечение

Эффективность консервативной терапии обусловлена видом склеродермии, соуптствующими заболеваниями, степенью висцеральных поражений. Комплекс лечебных процедур включает медикаментозные препараты и физиотерапевтические методики. Их задача состоит в улучшении микроциркуляции и замедлении формирования фиброза тканей.

Оперативное вмешательство показано в следующих случаях:

стойкий вазоспазм, резистентный к лекарственным препаратам;
выраженные косметические дефекты на теле и лице, ассиметрия лица;
крупные контрактуры суставов.

Профилактика

Профилактические меры направлены на устранение влияния провоцирующих факторов. Для этого рекомендуется:

избегать длительного воздействия на конечности низких температур;
не допускать воздействия УФ-лучей, перегрева организма;
отказаться от алкоголя и курения;
избегать стрессов, травм пальцев, контакта с химическими веществами в быту и на производстве;
помнить о риске профессиональных заболеваний (воздействие вибрации, вредных паров, низких и высоких температур);
исключить из меню пряности, слишком острые продукты, холодные блюда;
использовать контрастный душ, закаливание для тренировки сосудов.