Специфическим симптомом заболевания является поражение кожи в виде отека, уплотнения, снижения эластичности. При склеродермии возникают воспалительные процессы, нарушение микроциркуляции, фиброз тканей.
На начальных этапах склеродермии в 95% случаев развивается синдром Рейно, проявляющийся спазмом мелких сосудов. Наиболее часто ему подвержены кисти, лицо, уши, шея. Провоцируют спазм стресс, сильные переживания, воздействие холода. При этом наблюдается такая клиническая картина:
-
бледность («мраморность») кожи, появление на ней белых пятен;
-
дальнейшая смена окраса на фиолетовый или синеватый;
-
чувство покалывания кожи, «ползания мурашек».
Утолщение участков кожи чаще возникает на лице, кистях, туловище. Вначале отек наблюдается лишь по утрам, при этом пациенты жалуются на невозможность сжать кисть в кулак, шевелить пальцами. Кожа блестящая, разглаженная, красноватая или светлее, чем обычно. Очаговая форма характеризуется появлением «венца» из фиолетовых папул, при системной форме границы папулезных высыпаний нечеткие, стертые.
По мере дальнейшего уплотнения кожи страдает подвижность пальцев, наблюдается бедность мимики. Могут формироваться подкожные кальцинаты, при их вскрытии выделяется белая крошкообразная масса. При травмировании кальцинаты нагнаиваются. Появляются «сосудистые звездочки», исчезающие в результате надавливания пальцем.