Лимфедема

Лимфедема — хроническое прогрессирующее заболевание, при котором нарушается транспорт лимфы по лимфатическим сосудам, что приводит к патологическому накоплению богатой белком жидкости в межклеточном пространстве и стойкому отёку мягких тканей. Если говорить о лимфедеме простыми словами — это состояние, при котором лимфатическая система перестаёт справляться со своей дренажной функцией, и жидкость «застаивается» в тканях, постепенно вызывая их уплотнение и деформацию.

В отличие от обычного «сердечного» или «почечного» отёка, хроническая лимфедема имеет структурный характер: со временем в поражённых тканях развивается фиброз и жировая гипертрофия, что делает изменения необратимыми без активного лечения.

По данным Всемирной организации здравоохранения, лимфедемой страдают около 250 миллионов человек в мире. В России заболевание диагностируется у 6–10 человек на 1000 населения, при этом значительная часть случаев остаётся нераспознанной или поздно выявленной. Чаще всего встречается лимфедема нижних конечностей и лимфедема верхних конечностей — преимущественно у женщин после лечения онкологических заболеваний.

Симптомы лимфедемы развиваются постепенно и во многом зависят от стадии процесса.

На начальных этапах пациент замечает преходящую мягкую припухлость конечности, которая уменьшается после ночного отдыха и усиливается к вечеру или после физической нагрузки. Кожа в зоне отёка остаётся эластичной, симптом «ямки» при надавливании — положительный.

По мере прогрессирования отёк становится постоянным и плотным, симптом «ямки» исчезает, а кожа приобретает вид «апельсиновой корки». Характерен положительный симптом Стеммера: невозможность собрать кожную складку на тыле II пальца стопы или кисти — один из наиболее специфичных клинических признаков лимфедемы нижней и верхней конечности соответственно.

К типичным проявлениям относятся: ощущение тяжести и распирания в конечности, снижение её подвижности, рецидивирующие эпизоды рожистого воспаления, трофические изменения кожи — гиперкератоз, папилломатоз, лимфорея. В запущенных случаях развивается элефантиаз — гигантское увеличение конечности с грубой деформацией её контура.

Согласно клиническим рекомендациям Ассоциации флебологов России (2023 г.), по этиологии лимфедема конечностей делится на первичную и вторичную.

Первичная лимфедема — это редкое генетически обусловленное заболевание. Отек развивается без внешних провоцирующих факторов и связан с врожденной аномалией лимфатической системы: дисплазией, гипоплазией или гиперплазией лимфатических сосудов и узлов. Она может проявиться с рождения (болезнь Милроя), в период полового созревания (болезнь Мейжа) или во взрослом возрасте.

Вторичная лимфедема встречается чаще и развивается как осложнение другого заболевания или вмешательства, повреждающего нормально сформированное лимфатическое русло. 

Стадии лимфедемы определяются по классификации Международного общества лимфологов (ISL). Эта же система описывает стадии лимфедемы по выраженности изменений:

• 0 стадия (латентная). Клинически отек отсутствует, но лимфатическая система уже не справляется со своей функцией. Могут быть субъективные ощущения тяжести. Нарушение транспорта лимфы можно выявить только инструментально (лимфосцинтиграфия).

• I стадия (ранняя, обратимая). Характеризуется преходящим отеком, который самостоятельно спадает, если конечности придать возвышенное положение или после сна. На этой стадии при надавливании на кожу образуется ямка, что говорит о сохранении эластичности тканей.

• II стадия (хроническая, необратимая). Отек приобретает постоянный характер и уже не исчезает после отдыха. Вначале симптом «ямки» еще может определяться, но по мере разрастания соединительной ткани (фиброза) он исчезает. Кожа становится плотной и бугристой, напоминая корку апельсина. Диагностически значимым является симптом Стеммера: кожу на тыльной стороне пальцев стопы или кисти невозможно собрать в складку.

• III стадия (терминальная, слоновость). Конечность значительно увеличивается в размерах и деформируется. Ткани становятся очень плотными, ямка при надавливании не образуется. Заболевание осложняется разрастанием поверхностных слоев кожи (папилломатоз), ее ороговением (гиперкератоз). Нередко возникают трофические язвы и лимфорея — выделение лимфы наружу через поврежденную кожу.

Причины лимфедемы принципиально различаются в зависимости от её формы.

Первичная лимфедема связана с генетически детерминированными нарушениями развития лимфатических структур. Описаны мутации генов VEGFR3, FOXC2, GATA2 и ряда других, нарушающих лимфангиогенез (процесс образования новых лимфатических сосудов).

Вторичная лимфедема конечностей развивается вследствие нескольких групп факторов. Наиболее частые причины:

• Лимфедема, связанная с лечением рака: повреждение путей оттока лимфы при диссекции лимфоузлов, лучевой терапии (особенно при раке молочной железы и органов малого таза).

• Злокачественная лимфедема: отек, вызванный сдавлением или прорастанием лимфатических путей опухолью.

• Инфекции: рецидивирующее рожистое воспаление, а также паразитарные заболевания (филяриоз).

• Травмы и медицинские манипуляции: хирургические операции, не связанные с онкологией, но затронувшие зоны лимфотока.

• Хроническая венозная недостаточность: варикозная болезнь, посттромбофлебитический синдром.

• Ожирение: избыточная масса тела создает механические препятствия для тока лимфы.

• Системные воспалительные заболевания.

Лимфедема опасна не только косметическим дефектом, но и серьезными осложнениями, которые делятся на инфекционные и неинфекционные.

• Инфекционные осложнения значительно ускоряют прогрессирование болезни и необратимо повреждают лимфатическое русло. К ним относятся:

• Рожистое воспаление — одно из самых частых и тяжелых осложнений, склонное к рецидивированию.

• Синдром рецидивирующего лимфангитического целлюлита (RLCS) — инфекция кожи и подкожной клетчатки.

• Грибковые инфекции (часто в межпальцевых промежутках), создающие «ворота» для бактерий.

• Некротический фасциит — редкое, но жизнеугрожающее осложнение.

Неинфекционные осложнения:

• Лимфорея (истечение лимфы через кожные дефекты).

• Трофические язвы.

• Папилломатоз и гиперкератоз.

• Лимфедема рубра — покраснение кожи, похожее на целлюлит, но проходящее в приподнятом положении.

• Лимфангиосаркома (синдром Стюарта-Тривса) — редкая злокачественная опухоль, возникающая при длительно существующей лимфедеме (требует немедленного обращения к врачу при появлении любых новых кожных элементов). Лимфангиосаркома может проявляться в виде фиолетового пятна или нежного кожного узелка на конечности, обычно на передней поверхности. Она прогрессирует до язвы с образованием корки и обширным некротическим очагом, поражающим кожу и подкожную клетчатку. Она быстро дает метастазы. Лимфангиосаркома в основном поражает верхнюю часть руки, предплечье, локоть и переднюю стенку грудной клетки. Кроме того, у пациенток после мастэктомии лимфангиосаркома связана с саркоматозной дегенерацией, особенно у тех, кто прожил пять и более лет и страдает тяжелой лимфедемой.

Диагностика лимфедемы строится на сочетании клинической оценки и инструментальных методов.

УЗИ мягких тканей выявляет характерную эхографическую картину — субдермальный гиперэхогенный слой («снежная буря»), позволяет оценить выраженность фиброзных изменений и исключить тромбоз глубоких вен.

Некоторые признаки лимфедемы на ультразвуковом исследовании (УЗИ):

• Увеличение толщины тканей в зоне патологического очага по сравнению с контралатеральной стороной. 

• Нарушение дифференцировки тканей на слои: кожу, подкожно-жировую клетчатку, фасцию, мышцы

• Повышение эхогенности тканей в зоне патологического очага. 

• Расширенные лимфатические сосуды в зоне нарушения лимфодренажа (более 0,5 мм в диаметре по сравнению с размерами сосудов на контралатеральной стороне). 

• Визуализация прослоек анэхогенной или гипоэхогенной жидкости между дольками подкожно-жировой клетчатки, сжимающихся при надавливании датчиком. Внутри этого жидкостного компонента могут присутствовать гиперэхогенные точечные включения. 

• В некоторых случаях — размытость или неравномерное повышение эхогенности подкожно-жировой клетчатки. 

Компьютерная томография (КТ) позволяет выявить признаки лимфедемы — отёка конечности из-за гипоплазии лимфатических сосудов (первичная лимфедема) или их обструкции или разрыва (вторичная лимфедема).

Некоторые признаки, которые выявляются с помощью КТ: 

• Утолщение кожи и подкожной жировой клетчатки. С нарастанием тяжести заболевания толщина кожи и подкожной клетчатки увеличивается. 

• Визуальные изменения структуры подкожной клетчатки — например, появление сплошной зернистости изображения, особенно на уровне нижней трети голени. 

• Фиброзные изменения в подкожной клетчатке. Оценивают по локализации (фрагментарный и циркулярный), степени (слабо выражен, выражен и сильно выражен), форме (концентрический, лучистый и смешанный) и распространённости (от кожи, от фасции, смешанный вариант). 

• Количественные данные о плотности тканей на любом уровне и участке конечности по шкале Хаунсфилда (HU). В норме показатель плотности подкожной жировой клетчатки варьирует от –150 до –50 HU. 

МР-лимфография с контрастированием обеспечивает детальную анатомическую визуализацию лимфатических сосудов — особенно важна при планировании операции при лимфедеме.

Индоцианин-зелёная (ICG) лимфография — современный флюоресцентный метод визуализации поверхностных лимфатических коллекторов в режиме реального времени. Позволяет стратифицировать степень поражения и оценить результаты хирургического лечения.

Лимфосцинтиграфия — выполняется в специализированных отделениях перед операцией.

Биоимпедансный анализ используется для количественной оценки объёма интерстициальной жидкости и мониторинга эффективности консервативной терапии.

Дифференциальный диагноз проводится с хронической венозной недостаточностью, липедемой, отёками кардиального и почечного генеза, постфлебитическим синдромом.

Основу составляет комплексная физическая противоотёчная терапия (КФТ) — международный стандарт помощи при лимфедеме конечностей. Она включает несколько компонентов:

• Мануальный лимфодренажный массаж: специальная техника, направленная на стимуляцию оттока лимфы.

• Аппаратная лимфопрессотерапия: метод с использованием профессиональных программ (волна, градиент и др.) для механического воздействия на ткани.

• Компрессионная терапия: использование медицинского трикотажа или многослойных бандажей для поддержания достигнутого результата.

• Лечебная физкультура: улучшает работу мышечно-венозной помпы.

• Медикаментозное лечение при лимфедеме имеет значение при комплексном использовании внутривенной озонотерапии, инфузионной сосудистой, антиоксидантной и противовоспалительной терапии. Флеботропные препараты применяются при сопутствующей венозной недостаточности; при рецидивирующей роже назначается антибиотикопрофилактика.

• Тщательный уход за кожей: профилактика инфекций.

Важно: курс КФПТ проводится только после консультации врача и имеет противопоказания (острые воспаления, тромбоз, декомпенсированная сердечная/почечная недостаточность, недавние инфаркты/инсульты).

Хирургическое лечение лимфедемы

Хирургическое вмешательство при лимфедеме рассматривается для пациентов с I–II стадией заболевания в тех случаях, когда консервативная терапия не приносит ожидаемого результата или ее эффективность недостаточна.

• Лимфовенозный анастомоз (ЛВА). Это микрохирургическая операция, суть которой заключается в соединении лимфатических сосудов с близлежащими мелкими венами. Такое шунтирование создает новые пути для оттока лимфы, минуя зоны блока. Наибольшая эффективность метода достигается на ранних стадиях (I–IIА). Согласно клиническим данным, ЛВА позволяет стабильно уменьшить окружность конечности у 70–80% прооперированных пациентов.

• Трансплантация васкуляризированных лимфатических узлов (VLNT). Данный метод подразумевает пересадку комплекса лимфатических узлов вместе с питающими их кровеносными сосудами из здоровой донорской зоны в область лимфостаза. Цель операции — стимулировать рост новых лимфатических коллекторов и тем самым восстановить дренажную способность пораженной зоны.

• Липосакция. Этот метод применяется на более поздних этапах заболевания, когда клиническую картину определяют не столько отечность, сколько фиброзные изменения и разрастание жировой клетчатки. После удаления избыточных тканей для сохранения достигнутого результата пациенту требуется пожизненное ношение компрессионного трикотажа.

Несмотря на единые принципы подхода к терапии лимфедемы верхних и нижних конечностей, выбор хирургической тактики, объем вмешательства и доступ к зоне поражения определяются локализацией патологического процесса.

Предотвращение первичной лимфедемы невозможно, однако снижение риска вторичной — реальная задача. Пациентам после операций на лимфатическом аппарате или лучевой терапии рекомендуется: носить компрессионное бельё при авиаперелётах и физической нагрузке, избегать перегрева (баня, горячая ванна, длительное пребывание на солнце), не допускать травм и укусов насекомых в зоне риска, контролировать массу тела, незамедлительно обращаться к врачу при первых признаках лимфедемы.

Своевременное лечение рожистого воспаления, адекватная терапия венозной недостаточности и нормализация веса при ожирении существенно снижают вероятность развития и прогрессирования вторичной формы.

Хроническая лимфедема требует пожизненного наблюдения и поддерживающего лечения. Тем не менее при своевременной диагностике и грамотно организованной терапии большинство пациентов достигают значительного уменьшения отёка, сохраняют трудоспособность и высокое качество жизни.

Реабилитация включает обучение пациента навыкам самомассажа и бандажирования, подбор компрессионного трикотажа, составление программы лечебной физкультуры и психологическую поддержку. Обязательно регулярное наблюдение у флеболога или лимфолога — не реже 1–2 раз в год.

При I–II стадии лимфедемы на фоне КФТ и при необходимости хирургического лечения прогноз благоприятный. При III стадии (элефантиаз) цель терапии — стабилизация процесса и профилактика осложнений: рожи, лимфореи и, в редких случаях, трансформации в лимфангиосаркому.

1. Клинические рекомендации «Лимфедема конечностей» // Министерство здравоохранения Российской Федерации. Научно-практический совет. Разработчики: Ассоциация флебологов России [и др.]. – М., 2016 (актуализация 2025).

2. Зиновьев А. А. Современные тенденции в лечении и профилактике лимфедемы / А. А. Зиновьев // Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. – 2018. – Т. 95, № 4. – С. 54–60.

3. ЛИМФА-2022: тезисы конференции / Под ред. А. В. Макеева // Флебология. – 2022.

4. Rockson S. G. Lymphedema / S. G. Rockson, A. E. Berman // StatPearls [Электронный ресурс]. – Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, 2025.

5. Lymphedema and Cancer / National Cancer Institute. – Bethesda (MD), 2024. 

6. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Survivorship. Lymphedema Management / National Comprehensive Cancer Network. – 2025.