Ихтиоз

Наиболее часто встречается вульгарная форма, проявляющаяся следующими симптомами:

• чешуйки на кожных покровах разгибательных поверхностей рук и ног;

• мелкие суховатые узелки вокруг волосяных фолликулов;

• повышенная складчатость ладоней и стоп;

• шершавость кожи («синдром терки»), инфицированные трещины.

Для Х-сцепленной формы характерно:

• видимость загрязненной кожи из-за коричневых чешуек, локализованных на задней поверхности шеи, разгибательных поверхностях рук и ног;

• в 50% случаев — поражение глаз в виде помутнения роговицы, при этом зрение сохраняется.

Обострение ихтиоза наблюдается в зимний период, тогда как летом состояние пациентов улучшается.

Истинный первичный ихтиоз обусловлен генными мутациями:

• для вульгарного ихтиоза свойственен недостаток филаггрина (аутосомно-доминантный тип передачи);

• при Х-сцепленной форме отмечается мутация гена в стероидной сульфатазе (рецессивный тип наследования);

• для пластинчатой формы характерны оба типа наследования, наблюдается мутация гена, который кодирует трансглутаминазу кератиноцитов;

• при врожденной буллезной ихтиозоформной эритродермии, передающейся путем обоих типов наследования, отмечается дефектная структура молекул кератина.

Симптомы наследственного ихтиоза проявляются с момента рождения и обостряются в период полового созревания.

Приобретенное избыточное ороговение кожи наблюдается только у взрослых людей и развивается в таких случаях:

• онкологические заболевания;

• мальабсорбция (нарушение всасывания в пищеварительной системе);

• аутоиммунные болезни;

• сахарный диабет;

• прием некоторых лекарственных препаратов (никотиновая кислота, нейролептики).

Кроме объективного осмотра пациента, для установления диагноза используются инструментальные методы диагностики:

• морфологическое исследование клеток дермального слоя;

• определение содержания в крови сульфатных молекул холестерина;

• электронная дерматоскопия.

В случае системной патологии необходимо проконсультироваться у офтальмолога, гастроэнтеролога и других профильных специалистов.

Терапия ихтиоза базируется на решении двух задач — повышения качества жизни больного и улучшения состояния его кожных покровов.

При легком течении заболевания применяется местное лечение, в которое входят:

• кератолитики, облегчающие отделение плотных роговых чешуек эпидермиса;

• косметические средства для смягчения и увлажнения кожи.

При более тяжелых формах дополнительно назначаются ацитретин и ретинол, оказывающие системное действие на организм.

Терапевтической эффективностью при лечении избыточного ороговения обладают солнечные и солевые ванны.

Так как причина ихтиоза достоверно неизвестна, специфические меры профилактики заболевания отсутствуют.